1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Содержание

Артрогрипоз — что это такое и как эффективно лечить

Артрогрипоз

Артрогрипоз – это врожденное заболевание, характеризующееся ограничением подвижности двух и более крупных суставов несмежных областей, а также поражением мышц (гипо- и атрофией) и спинного мозга при отсутствии прочих известных системных заболеваний.

Впервые упоминание о больном ребенке, проявления заболевания которого напоминали артрогрипоз, встречается в трудах французского хирурга А. Паре (XVI век). Полноценное описание патоморфологической картины артрогрипоза, выполненное в 1905 году, принадлежит Розенкранцу. В разное время в литературе использовалось множество синонимов для обозначения заболевания: врожденные множественные контрактуры с мышечными дефектами, врожденная амиоплазия, артродискинезия, врожденный деформирующий миопатоз, синдром врожденных множественных контрактур, множественные врожденные ригидные суставы. Термин «врожденный множественный артрогрипоз», наиболее часто применяющийся в настоящий момент, предложен американским ортопедом У. Г. Штерном в 1923 году.

Большинство зарубежных источников указывает вероятность рождения ребенка с артрогрипозом как 1:3000. Тем не менее отмечаются значительные различия в частоте встречаемости заболевания в разных странах: в Австралии, например, такая вероятность составляет 1:12 000, а в Шотландии – 1:56 000.

Среди врожденных патологий опорно-двигательного аппарата артрогрипоз является одним из самых тяжелых заболеваний.

Причины и факторы риска

В настоящее время известно множество факторов, способных привести к возникновению артрогрипоза, однако механизм его развития до конца не изучен.

Несмотря на то, что заболевание является врожденным, возникает оно спонтанно, на ранних сроках внутриутробного развития (на 4–5-й неделе) и по наследству не передается (кроме дистальной формы, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу). Повреждающее воздействие на этапе формирования мышечных волокон и суставных структур приводит к их деформации.

Возможно и вторичное поражение мышц и суставов из-за повреждения мотонейронов спинного мозга плода. В этом случае изменение иннервации мышц ведет к нарушению их тонуса, что ограничивает движения в суставах, приводит к деформации связочного аппарата и клинически проявляется фиксацией сустава в определенном (нетипичном) положении.

Значительная роль в развитии артрогрипоза, по мнению ряда исследователей, отводится также вынужденному ограничению подвижности плода в полости матки.

Заболевание обычно диагностируется во внутриутробном периоде в ходе планового УЗ-исследования.

  • инфекционно-воспалительные заболевания (корь, краснуха, грипп, цитомегало- и парвовирусная инфекция, токсоплазмоз и т. п.), остро развившиеся на ранних сроках беременности или имеющие длительное хроническое течение;
  • ионизирующее излучение;
  • аномалии строения матки;
  • фетоплацентарная недостаточность;
  • прием лекарственных препаратов (иммунодепрессантов, андрогенов, препаратов тяжелых металлов, противотуберкулезных, противоопухолевых, противосудорожных, некоторых антибактериальных, противовирусных средств и пр.);
  • тяжелые хронические заболевания матери;
  • употребление запрещенных веществ, алкоголя во время беременности;
  • травмы;
  • токсичные химикаты; и т. д.

Формы заболевания

В зависимости от локализации патологических изменений выделяют 4 основные формы заболевания:

  1. Генерализованный (распространенный) артрогрипоз (более 50% случаев).
  2. Артрогрипоз с поражением нижних конечностей (около 30%).
  3. Артрогрипоз с поражением верхних конечностей.
  4. Дистальный артрогрипоз.

Контрактуры при артрогрипозе бывают:

  • отводящими;
  • приводящими;
  • сгибательными;
  • разгибательными;
  • ротационными;
  • комбинированными.

По степени тяжести выделяют легкий, средней степени тяжести и тяжелый артрогрипоз.

Основными осложнениями артрогрипоза являются необратимая деформация и полное обездвиживание пораженных суставов.

Симптомы

Характерная картина заболевания обусловлена следующими патоморфологическими особенностями:

  • мышечная гипо- и атония, дегенеративные изменения мышечной ткани;
  • ограниченная подвижность и деформация суставов, фиксация их в определенном положении;
  • укорочение и деформация связочного аппарата;
  • аномальное расположение прикрепления мышц к длинным костям;
  • деформация и замедление роста трубчатых костей;
  • поражение мотонейронов спинного мозга, периферических нервов, повреждение супраспинальных связей.

При генерализованной форме заболевания чаще повреждаются плечевые, локтевые, лучезапястные, коленные тазобедренные суставы. Мышечный тонус снижен, отмечаются резкое ограничение движений в суставах пораженных конечностей (в зависимости от вида контрактур), их тугоподвижность. Поражение суставов, как правило, носит симметричный характер.

Верхние конечности больных с артрогрипозом имеют характерный вид с момента рождения: наблюдаются приведение и поворот внутрь в плечевых суставах, разгибательные (реже – сгибательные) контрактуры в локтевых суставах, сгибательные контрактуры в лучезапястных суставах, фиксирование в неправильном положении и отклонение кнаружи кистей и пальцев рук, выраженная гипоплазия мышц плечевого пояса и всей конечности, ограничение пассивных и активных движений в суставах.

Помимо крупных суставов, иногда поражаются суставы кистей, стоп, отмечается деформация лицевого черепа. Возможны искривления позвоночника различной степени тяжести.

При прочих формах артрогрипоза поражаются суставы кистей и стоп, крупные суставы верхних или нижних конечностей.

Характерно отсутствие прогрессирования заболевания после рождения ребенка. Артрогрипоз не сопровождается патологией со стороны внутренних органов или нарушениями интеллектуальной сферы.

Иногда присутствуют дополнительные неспецифические симптомы:

  • втяжение кожи над измененными суставами;
  • мелкие точечные кровоизлияния и сосудистые звездочки;
  • склонность к частым респираторным заболеваниям;
  • косолапость;
  • сращение пальцев; и др.

Читайте также:

Диагностика

Диагностика артрогрипоза, как правило, не требует дополнительных методов исследования и основывается на объективном обследовании пациента (выявляются характерное расположение конечностей, аплазия мышц и деформация суставов).

Впервые упоминание о больном ребенке, проявления заболевания которого напоминали артрогрипоз, встречается в трудах французского хирурга А. Паре (XVI век).

Заболевание обычно диагностируется во внутриутробном периоде в ходе планового УЗ-исследования.

Лечение

Консервативная терапия должна быть начата с первых дней жизни (ввиду высокой эластичности соединительной ткани у детей в неонатальном периоде и, как следствие, благоприятного прогноза) и включать:

  • массаж;
  • лечебную физкультуру;
  • простейшие физиотерапевтические мероприятия (солевые грелки, парафиновые или озокеритовые аппликации);
  • электрофорез с сосудистыми препаратами, средствами, улучшающими проведение нервных импульсов, рассасывающими препаратами;
  • фармакотерапию антиоксидантными препаратами, средствами, усиливающими холинергические и ГАМК-ергические процессы;
  • нейростимуляцию.

С первых дней жизни ребенку производят этапное гипсование для устранения деформаций трубчатых костей и суставов. Для коррекции контрактур более мелких суставов изготавливаются специальные гипсовые лонгеты.

От 4 до 6 раз в день выполняются корригирующие упражнения и укладки (30-минутные сеансы), после чего на пораженные суставы надеваются туторы для удержания конечности в правильном положении с целью профилактики рецидива деформации сустава.

Значительное увеличение амплитуды движений в суставах считается благоприятным прогностическим признаком, при отсутствии динамики в течение 1 месяца шансы на успех консервативного лечения значительно снижаются.

Среди врожденных патологий опорно-двигательного аппарата артрогрипоз является одним из самых тяжелых заболеваний.

Безоперационная коррекция проявлений артрогрипоза наиболее эффективна в первые полгода жизни ребенка, при неэффективности в возрасте 1,5-2 лет показано хирургическое лечение.

Возможные осложнения и последствия

Основными осложнениями являются необратимая деформация и полное обездвиживание пораженных суставов.

Прогноз

Распространенный артрогрипоз прогностически неблагоприятен, ведет к инвалидизации пациента. На протяжении жизни необходимы периодическое лечение, реабилитационные мероприятия в профильных учреждениях.

Локализованный артрогрипоз полностью (или в большей степени) излечим (в зависимости от степени тяжести процесса) при условии своевременно начатой терапии. Поскольку контрактуры и деформации склонны к рецидиву, дети с данным диагнозом подлежат диспансерному наблюдению до окончания роста костей.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Читать еще:  Минеральная вода при подагре — какую можно пить? список названий

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Артрогрипоз: что это такое и как он лечится?

Артрогрипоз – это тяжелое заболевание суставов, при котором они деформируются и теряют функциональность. Недуг носит системный характер и является врожденным. В зависимости от выраженности симптомов болезнь поражает несколько или практически все суставы организма с втягиванием в патологический процесс мышц и сухожилий.

Артрогрипоз: причины возникновения

На сегодняшний день, официальная медицина, к сожалению, не знает точной причины развития данного недуга. Известно только, что патология формируется внутриутробно, скорее всего в период закладки у эмбриона будущих органов и систем (до 12 недель беременности). Факторы, которые теоретически могут оказать негативное влияние и способствовать развитию болезни:

  • употребление алкоголя и наркотических веществ;
  • радиационное излучение (рентген и флюорография в том числе);
  • прием медикаментов с тератогенным эффектом;
  • внутриутробные инфекции;
  • тяжелые системные заболевания беременной;
  • генные мутации.

При влиянии этих факторов нарушается процесс формирования суставного аппарата и остеогенез (образование костей). Существует также механическая теория развития болезни. Ее авторы предполагают, что из-за недостаточного количества околоплодной жидкости матка сдавливает будущего ребенка, вызывая этим деформацию. При исследовании образцов тканей головного и спинного мозга больных патологоанатомы пришли к выводу, что заболевание вызывает изменения нервной системы, хотя интеллект при этом не нарушается.

Передача импульса при артрогрипозе происходит с перебоями, поэтому кровоснабжение мышц неполноценно. Искривление суставов вызывает замещение мышечной ткани соединительной или жировой, что приводит к упадку двигательной активности. Структура сухожилий и капсульного аппарата суставов также нарушается и не может обеспечивать их полное функционирование.

Врожденный артрогрипоз: классификация болезни

Болезнь может иметь три клинических стадии тяжести. Для установки диагноза ориентируется на внешние (морфологические) признаки, результаты рентгена и электронейромиографии (ЭМГ). Подробнее это описано в таблице:

Классификация артрогрипоза

Артрогрипоз у детей: особенности заболевания

Поскольку заболевание относится к врожденным патологиям, внешне его замечают сразу после рождения ребенка. Болезнь чаще поражает дистальные (отдаленные) и реже проксимальные (близко расположенные к телу) отделы конечностей.

Заболевание может распространяться по всему телу, затрагивать нижние или верхние конечности или поражать только их дистальные отделы. Генерализованная форма болезни изменяет почти все суставы тела (в том числе, позвоночник и лицевую часть черепа), поэтому мышечная система не может нормально функционировать. Отмечается снижение тонуса или его полное отсутствие. Если у ребенка диагностирован только артрогрипоз верхних конечностей (или нижних), который затрагивает несколько суставов, то при своевременном лечении есть все шансы существенно улучшить его здоровье.

Заболевание не влияет на умственные способности ребенка, однако его психомоторное развитие происходит с задержкой из-за невозможности нормально двигаться.

Важно, что при артрогрипозе не поражаются внутренние органы, но из-за сильных искривлений позвоночника иногда они могут смещаться.

Болезнь не прогрессирует с возрастом и обычно не передается по наследству. Прогноз заболевания зависит от того, насколько рано были начаты лечебные мероприятия.

Как выявить недуг?

Единственный вид пренатальной диагностики заболевания – это УЗИ во время беременности на разных сроках развития плода. Некоторые тревожные признаки помогают заподозрить страшный порок развития. При предположительном внутриутробном диагнозе «артрогриппоз» инструментально отмечаются такие изменения:

  • нарушение двигательной активности плода (ее снижение или полное отсутствие);
  • истончение мягких тканей конечностей в объеме;
  • грубые пороки развития суставов (например, неподвижность или визуальное отсутствие стоп, кистей).

С целью скрининга будущим мамам нужно проходить минимум 3 обязательных УЗИ: на 10-13 неделе, в период около 5 месяцев беременности и после 30 недели. Особенно важны в диагностическом плане первые 2 исследования, поскольку в третьем триместре прервать беременность нельзя даже по медицинским показаниям.

Как-то иначе выявить патологию невозможно, она не определяется при сдаче крови или наощупь во время планового осмотра акушера-гинеколога. После рождения ребенка для диагностики дополнительно используют рентген и ЭМГ, хотя изменения видны внешне невооруженным глазом.

Артрогрипоз: лечение нужно начинать еще в роддоме

Чтобы лечебные действия были эффективными, их проводят с самого рождения ребенка. До момента выписки важно обучить родителей правильно проводить ортопедические упражнения, которые они могут самостоятельно повторять ежедневно дома. В роддоме детям обычно назначают такие виды лечения:

  • массаж;
  • физиотерапевтические процедуры (лечение теплом);
  • гимнастика;
  • фиксация суставов (с помощью шин или гипсовых повязок).

Если результата от консервативного лечения не хватает для выздоровления или улучшения состояние ребенка, ему показано хирургическое вмешательство. Чем раньше оно будет проведено, тем выше его эффективность. Деформации ног оперируют в возрасте 3-4 месяца, а рук – в 6-8 месяцев. Лечение в позднем возрасте требует более голубоокого вмешательства в костный аппарат и мягкие ткани, поэтому ортопеды рекомендуют не затягивать с этим.

Артрогрипоз полностью излечим ли этот недуг?

Заболевание приводит к контрактуре суставов и невозможности из-за этого вести в дальнейшем нормальный образ жизни. Контрактура – это частичное или полное ограничение подвижности (например, невозможность сгибания или разгибания кисти). Шансы вылечить этот недуг полностью или хотя бы с минимальными оставшимися осложнениями есть только при его легкой форме. Если в процесс вовлечены несколько суставов (обычно диагноз звучит как «дистальный артрогрипоз») и при этом не затронут позвоночник, то с помощью консервативных, а иногда оперативных методов можно достичь стойкой положительной динамики.

В тех ситуациях, когда патология распространяется на множественные суставы и спину, основная цель лечения – облегчить боль и состояние пациента настолько, насколько это возможно. Важно максимально исправить вывихи и немного повысить мышечный тонус, чтобы человек мог самостоятельно двигаться или хотя бы работать руками. Совокупность хирургических и терапевтических методов дает возможность в большинстве случаев уменьшить выраженность деформации и улучшить чувствительность мышц. Таким больным после курса основного лечения обязательно нужна поддерживающая физиотерапия и массаж.

Для того чтобы суставы не деформировались заново используются специальные ортопедические фиксаторы и шины. Независимо от выраженности заболевания, лечение и восстановление ребенка – это тяжелый процесс (морально и физически) для родителей.

Заболевание артрогрипоз: существует ли профилактика?

Поскольку неизвестен точный патогенез и причины болезни, специфической профилактики не существует. По мнению многих врачей, лучшая мера предотвращения заболевания – это ответственное отношение к своему здоровью беременных и тех женщин, которые в будущем планируют стать мамами. В период вынашивания плода желательно по максимуму исключить прием медикаментов и остерегаться любых вредных факторов, в том числе стресса.

Существует также профилактика обострений и повторений заболевания у людей, которым при рождении был установлен этот диагноз. Для этого нужно периодически проходить лечение в специализированных санаториях, выполнять гимнастику и не забывать о плановом массаже. В некоторых случаях человек должен постоянно или временно носить корректоры, которые не позволяют суставам искривляться. Регулярные осмотры ортопеда и рентгенологические исследования позволяют отслеживать динамику процесса и при необходимости вовремя поменять план лечения.

Столкнувшихся с этой бедой людей часто волнует вопрос: артрогрипоз, что это такое и каковы шансы избавиться от него? Безусловно, это непростое заболевание, которое сложно поддается лечению, однако при усердии родителей и грамотном врачебном подходе можно добиться положительных результатов.

Что такое врожденный артрогрипоз и опасность его развития

В силу воздействия негативных факторов, аппаратно-двигательный корсет начинает постепенно разрушаться. На фоне патологических изменений развиваются всевозможные заболевания, одно из которых – артрогрипоз. Что это такое, разберемся подробнее.

У врожденного артрогрипоза имеется отличительная особенность, проявляющаяся в ограничении подвижности крупных суставов, которые расположены в несмежных областях. Также характеризуют этот недуг дегеративно-атрофические изменения мышечной ткани и спинного мозга.

Причины

Механизм развития, который вызывает артрогрипоз конечностей, до конца не изучен. Учеными установлено, что такая патология не передается по генетическому коду, а формируется спорадически. Распространенные факторы, действующие в первых триместрах беременности и вызывающие воспалительный процесс у плода, самые разные.

Детский артрогрипоз развивается на фоне:

  • Инфицирования организма бактериями и вирусами;
  • Негативного воздействия медикаментов и токсических веществ;
  • Недостаточности плаценты;
  • Недостаточного формирования внутриматочного пространства для малыша из-за аномального строения органа, поэтому суставы плода фиксируются в определенном положении.
Читать еще:  Аномалия киммерли — что это такое, симптомы и как лечить

Подобные нарушения на стадии эмбрионального периода приводят к поражению, кроме суставов, еще и нервной системы, спинного мозга, мышечного аппарата. Патологический процесс провоцирует развитие проблем мышечного тонуса, влияющих на подвижность суставов, а также их функционирование.

Помимо этого выявлено еще 150 причин, провоцирующих это заболевание. Поэтому специалисты не могут назначать однотипную схему лечения для всех пациентов.

Разновидности

Специалисты подразделяют патологию на следующие типы:

  1. Генерализованный тип патологии;
  2. Артрогрипоз нижних конечностей;
  3. Патология с поражением рук;
  4. Артрогрипоз дистальный.

Симптомы

Клиника заболевания полностью зависит от варианта его протекания.

Проявляется врожденный множественный тип артрогрипоза следующими симптомами:

  • Плохой подвижностью сустава плеча, локтей, колен, лучезапястной и тазобедренной части;
  • Деформацией лица, кистей, позвоночника и стоп;
  • Мышечной гипотонией либо атонией.

Артрогрипоз коленных сочленений и поражение ног проявляется так:

  1. Подвывихи, вывихи суставов бедер;
  2. Наличие суставных контрактур тазобедренного сочленения;
  3. Изменение формы голеностопа;
  4. Коленные контрактуры.

Для патологии, затрагивающей верхние конечности, характерными проявлениями становятся такие симптомы:

  • Контрактура сгиба первого пальца;
  • Локтевая разгибательная контрактура;
  • Плечевая контрактура;
  • Контрактура лучезапястного сочленения.

Любая из разновидностей недуга дополнительно сопровождается следующей симптоматикой:

  • Амниотическими перетяжками;
  • Вывихами сочленений;
  • Кожной синдактилией;
  • Появлением на коже гемангиом либо телеангиэктазии;
  • Явной косолапостью и косорукостью;
  • Повышенной склонностью к ОРВИ;
  • Патологиями внутренних органов;
  • Стремительным прогрессированием воспалений;
  • Ухудшением самочувствия;
  • Недоразвитостью интеллекта.

Клиника по степени тяжести может принимать следующие формы:

  1. Легкий вид;
  2. Средний тип;
  3. Тяжелая стадия.

Диагностика

Наличие подобных симптомов является поводом для немедленного обращения к врачу. Чтобы дифференцировать артрогрипоз от полиартрита, миопатии, иных системных нейромышечных воспалительных процессов, необходимо пройти комплекс диагностических мероприятий. В ходе обследований врач изучает историю болезни как пациента, так и его родных, знакомится с нюансами протекания беременности. Также проводит анализ жизненного анамнеза, неврологический осмотр.

С помощью визуального осмотра определяют, насколько атрофирована у больного мышечная ткань, могут ли сгибаться фаланговые суставы либо они зафиксированы, а пястно-фаланговые – разгибаться.

В процессе обследования детей врач определяет косолапость, локтевую косорукость и иные нарушения в суставах.

Маленькому пациенту назначают анализ крови на предмет инфекционных поражений, чтобы определить причину возникновения контрактур.

Неврологические тесты на естественные рефлексы помогут определить работоспособность мышечной ткани, выявить, в каком состоянии находится нервная система.

Для определения степени патологического процесса в суставах больному назначают:

Целью этих методик является определение внутреннего состояния конечностей. С помощью вышеупомянутых диагностических мероприятий можно проследить за продвижением оздоровления в динамике.

Лечение

Консервативное лечение у ребенка должно проводиться с первой минуты появления его на свет из-за высокой эластичности их соединительной ткани. Благодаря этому терапия гарантирует благоприятный прогноз на исцеление.

Артрогрипоз представляет собой заболевание, провоцирующее инвалидность. Дети с подобным диагнозом становятся инвалидами с рождения. Такие больные беспомощны в любом возрасте. Они нуждаются в пристальном внимании, а также помощи со стороны окружающих. Многие из них остаются в домах для инвалидов либо детском доме, даже при сохранном интеллекте.

Оздоровление детей проводится посредством:

  • Массажа;
  • Лечебной физкультуры;
  • Физиотерапевтических процедур (солевых грелок, озокеритовых и парафиновых аппликаций).

В зависимости от тяжести патологического процесса могут назначаться иные оздоровительные действия:

  1. Электрофорез с применением сосудистых лекарств, препаратов, улучшающих динамику проведения нервных импульсов, а также рассасывающих медикаменты;
  2. Фармакотерапию средствами, способными усилить нейростимуляцию, ГАМК и холинергические процессы;
  3. Лечение антиоксидантными препаратами.

Сразу после рождения ребенку организуют этапное гипсование, чтобы устранить риск деформаций сочленений и трубчатых костей. Для предотвращения контрактур мелких суставов назначают использование специальных лонгет из гипса.

Массажные курсы для новорожденного следует проводить по 15–20 сеансов, начиная с 2–3 недель от роду.

В этот момент у ребенка кожа утратит сильную чувствительность к механическому воздействию. За год потребуется провести до 6 курсов массажа. В самые первые дни курса нужно проводить поглаживание туловища вместе с конечностями, а также создавать легкую вибрацию, чтобы снизить тонус сгибателей верхних конечностей. После этого можно приступать к занятиям, стимулирующим естественные рефлексы. Если у малыша отсутствуют, либо слабо выражены безусловные рефлексы, необходимо предпринять действия, чтобы расслабить мышцы и провести комплекс упражнений пассивного характера.

Делают легкие упражнения для стоп, которые выполняют задачу их коррекции. Действие следует чередовать с массажем, процедурами по укреплению рефлексов. Ползание вместе с разгибанием позвоночника обеспечит увеличение амплитуды движений. Выполнив расслабляющий массаж, можно приступать к разработке сочленений. Их нужно двигать по всем направлениям естественного движения.

Когда у младенца вырабатываются хватательные рефлексы, а также малыш начинает самостоятельно держать голову, поворачиваться, к пассивным упражнениям следует добавить массаж туловища вместе с конечностями, одновременно совмещая его со специальным комплексом ЛФК. Во время занятий необходимо уделять внимание двигательным возможностям новорожденного. Нагрузку постепенно увеличивать, чтобы развить и улучшить состояние.

Физиотерапевтические оздоровительные мероприятия направляют на улучшение деятельности и трофики нейромышечного аппарата, а также на борьбу с остеопорозом.

Для этой цели используют следующие методики:

  1. Фотохромотерапию посредством стимуляции цветами и расслабляющими составами;
  2. Электрофорез с Тренталом или Эуфиллином, кальцием, аскорбиновой кислотой, серой, фосфором;
  3. Электро и магнитоимпульсную терапию;
  4. Фонофорез с гелем Контрактубекс или Бишофит.

Ортопедическое лечение дополняется неврологическими процедурами для улучшения кровообращения и проводимости кровотока к пораженным тканям. Терапия проводится 4 раза на год.

Операция

Хирургическая коррекция назначается при отсутствии положительных результатов медикаментозного лечения и физиотерапии, ЛФК. Подобные действия проводят в несколько заходов. Прооперированные суставы закрепляют специальной ортопедической обувью либо корсетами, корректорами осанки.

Если у ребенка диагностировано это заболевание – он должен находиться на диспансерном наблюдении. Посещать врача рекомендуют раз в полгода. Восстановительные мероприятия должны проводиться постоянно. Рекомендовано также пациентам оздоровление на курортах и санаториях – 2 раза в год.

Малышей с подобным диагнозом должны снабжать специальными ортезными изделиями. Рекомендовано проводить социальную адаптацию в специализированных центрах учебно-восстановительного направления для детей, которые имеют артрогрипоз. Активные гимнастические упражнения выполняют из исходных положений лежа.

Прогноз и профилактика

В связи с тем, что до сих пор нет четкого понятия развития механизма этого заболевания, необходима профилактика беременных от подобных проблем.

Будущей матери необходимо выполнять ряд условий, которые помогут снизить риск возникновения у ее малыша серьезной патологии:

  • Отказаться от вредных привычек;
  • Питаться здоровой пищей;
  • Избегать травм брюшной полости;
  • Использовать в лечении препараты, назначаемые врачом;
  • Избегать пребывания на открытом солнце;
  • Своевременно лечить болезни;
  • Регулярно посещать гинеколога.

Прогноз на патологию диктуется формой ее протекания. Генерализованный тип артрогрипоза редко завершается успешно, а вот локализованная его форма целиком устраняется. Отсутствие терапии провоцирует осложнения – деформацию сочленений и полное их обездвиживание, из-за чего наступает инвалидность.

Нельзя проводить лечение самостоятельно. Народные методики лечения посредством примочек, растирок, компрессов и отваров для внутреннего употребления способны только усугубить проблему.

Важно соблюдать все предписанные доктором оздоровительные действия. Только в этом случае гарантирован успех.

Если консервативное лечение обеспечить ребенку в самые первые 10 лет жизни – можно улучшить двигательную функцию суставов, а при начальной форме патологического процесса добиться прекрасных результатов.

Заключение

Анализ достижений на мировом уровне в оздоровлении детей с артрогрипозной деформацией указывает на то, что это заболевание сложное и плохо изученное. На сегодня в мире нет эффективной схемы лечения такой патологии. Если все же удается облегчить симптоматику недуга, то для этого необходимы множественные и строго соблюдаемые многоэтапные количества вмешательств, выполняемые на протяжении всей жизни пациента.

Артрогрипоз ( Врожденная амиоплазия , Врожденная артромиодисплазия )

Артрогрипоз — это врождённая болезнь опорно-двигательной системы, которая характеризуется формированием контрактур множества суставов, повреждением нейронов спинного мозга с первичной атрофией мышечных структур. Клиническая картина складывается из деформации суставных поверхностей с ограничением объёма движений, гипотонии мышц при сохранности у детей нормального уровня интеллекта и отсутствии поражения внутренних органов. Для уточнения диагноза используют рентгенографию, КТ и МРТ. Лечение предполагает иммобилизацию поражённых суставов в выгодном для них функциональном положении, физиотерапию, в тяжёлых случаях ‒ применение хирургических методик.

Читать еще:  Пояс для спины при болях в пояснице — правила выбора

МКБ-10

Общие сведения

Впервые патологию подробно описал в 1927 году отечественный хирург Э.Ю. Остен-Сакен, но сам термин «артрогрипоз» предложил американский врач-ортопед М. Штерн в 1923 году. Дословно название болезни переводится как «кривой сустав». В педиатрии встречается с частотой от 1:3000 до 1:56000 новорождённых; заболеваемость одинакова среди обоих полов. Артрогрипоз, или синдром множественных врожденных контрактур, обычно выявляется пренатально в рамках ультразвукового скрининга плода или в первые сутки после рождения при осмотре новорожденного неонатологом. С целью предотвращения инвалидизирующих последствий заболевания дети с раннего возраста нуждаются в интенсивной физической реабилитации.

Причины артрогрипоза

На сегодняшний день названо более сотни причин, которые способствуют формированию заболевания, но главной из них не выделено. Достоверно известно, что артрогрипоз развивается на 4-5 неделе внутриутробного развития и не передаётся по наследству (кроме дистальной формы). К возможным причинным факторам относят следующие:

  • Тератогенные. Обладают разрушительным влиянием на формирующиеся структуры плода. В данную группу входит употребление беременной наркотических средств, алкогольной продукции и некоторых лекарств (например, цитостатиков), ионизирующее излучение, токсичные химикаты, инфекционные патологии (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз) и другие.
  • Материнские. Связаны с особенностями материнского организма. Включают в себя аномалии анатомической структуры матки (двурогость, удвоение, гипоплазию), фетоплацентарную недостаточность, наличие тяжёлых хронических болезней (системная красная волчанка, сахарный диабет, декомпенсированные пороки сердца) и прочие.
  • Олигогидрамнион. На современном этапе многие авторы за основную версию развития артрогрипоза принимают маловодие. Малое количество околоплодных вод обусловливает отсутствие нормальных движений плода, вследствие чего суставы фиксируются в определённом вынужденном положении.

Патогенез

Патогенетические механизмы артрогрипоза изучены не до конца. На этот счёт существует несколько мнений. Миогенная теория предполагает первичное дегенеративное поражение мышечных структур с дальнейшим изменением суставно-связочного комплекса и различных отделов нервной системы. Неврогенная гипотеза говорит о том, что в пренатальном периоде из-за воздействия совокупности причинных факторов происходит повреждение двигательных путей спинного мозга, а затем формирование нарушений в иннервируемых ими зонах. Артрогенная версия связывает врожденные контрактуры с первоначальным вовлечением в патологический комплекс капсульно-связочного аппарата, атрофией окружающих мышц и вторичной миодегенерацией.

Патологоанатомическое вскрытие указывает на присутствие изменений в мышцах гипопластического характера. Их физиологические точки прикрепления сохранены, но сами волокна располагаются нетипично из-за вынужденного расположения конечности. Капсульный аппарат при артрогрипозе удерживает поверхности суставов в тугом соприкосновении, связочные структуры укорочены. Трубчатые кости недоразвиты, атрофичны. Практически в каждом отделе нервной системы присутствуют дегенеративные процессы.

Классификация

По числу поражённых суставов и на основании общего состояния больного артрогрипоз классифицируется на степени тяжести — лёгкую, среднюю и тяжёлую. Отдельно различают виды контрактур, которые бывают отводящими, ротационными, разгибательными, приводящими, сгибательными и комбинированными. Международная классификация подразумевает разделение болезни на следующие формы:

  • Генерализованная. Встречается в 54% случаев. Заболевание может затрагивать абсолютно все группы суставов, включая и такие редкие локализации, как височно-нижнечелюстную, грудино-акромиальную, грудино-ключичную.
  • С повреждением нижних конечностей. Составляет 30% от общего числа патологии. Поражения захватывают суставы стопы, а также тазобедренные, голеностопные, коленные.
  • С повреждением верхних конечностей. Наблюдается в 5% случаев заболевания. Поражаются чаще лучезапястные, локтевые суставы и суставы кистей.
  • Дистальная. Количество больных детей достигает 11%. Имеет около 9 подвидов, среди которых дигитальный дисморфизм, врождённая арахнодактилия и синдромы Гордона, множественных птеригиумов, Фримена-Шелдона, трисмус-псевдокамптодактилия и др.

Симптомы артрогрипоза

Характерная симптоматика складывается из наличия контрактур, которые носят врождённый характер, и мышечной атрофии или гипотрофии, доставляющих больным массу неудобств. Поражения при артрогрипозе симметричные и не склонны к прогрессированию, возможен лишь рецидив деформаций после первичного успешного лечения. Во многих случаях болезнь захватывает верхние отделы туловища. Типичная картина — руки приведены и ротированы внутрь, предплечья пронированы, локти разогнуты, кисти согнуты в сторону ладоней. Повреждения нижних конечностей зачастую протекают с косолапостью и подвывихами тазобедренных суставов.

Артрогрипоз также сочетается с более редкими проявлениями — кожными синдактилиями (сращениями) пальцев, амниотическими перетяжками, гемангиомами и телеангиэктазиями, втяжениями кожи над повреждёнными суставами, расщелинами нёба, пороками сердца и менингомиелоцеле. В 10% случаев обнаруживаются сочетанные сосудистые мальформации, расположенные в головном или спинном мозге. Больные подвержены частым респираторным заболеваниям. Важной и позитивной особенностью является наличие соответствующих возрасту умственных способностей и отсутствие органных нарушений.

Осложнения

Непосредственной угрозы для жизни артрогрипоз не несет. Осложнения чаще встречаются при отсутствии адекватного или несвоевременно начатого лечения. Но даже при успешно проведённой терапии возможно недостижение положительной динамики. Сохранение контрактур мешает ребёнку выполнять самые простейшие движения. Серьёзными осложнениями считаются полное обездвиживание повреждённых суставов и необратимая деформация конечностей. При тяжёлом течении встречаются также повреждение ростковых зон костей и вторичное поражение эпифизов.

Диагностика

Артрогрипоз обычно выявляется при плановом УЗИ-скрининге. По эхографии у плода регистрируется малоподвижность, уменьшение мягких тканей конечностей в объёме и развитие контрактур. После рождения обследование проводится совместно с детским неврологом, ортопедом или хирургом. Диагностическими критериями являются наличие контрактур более трёх крупных суставных поверхностей (кисть или стопа считаются за 1 крупный сустав), инструментально подтверждённые поражения мотонейронов спинного мозга и атрофия мышц. Для уточнения правильности диагноза используются следующие группы методов:

  • Визуализирующие. В качестве диагностики первой линии проводится рентгенография видоизменённых суставов. С её помощью можно выявить недоразвитие апофизов, остеопороз и нарушение процессов дифференцировки скелета. КТ или МРТ применяются в спорных случаях, позволяют обнаружить малейшие изменения в суставных поверхностях.
  • Нейрофизиологические. С целью выявления нарушений нервно-мышечной проводимости используют электронейромиографию (ЭНМГ). Она необходима для подтверждения поражения спинного мозга. Для регистрации активности нервных клеток центральной нервной системы применяют электроэнцефалографию (ЭЭГ). Реже в диагностику включают ЭЭГ-мониторинг, позволяющий наблюдать за мозговой активностью в течение суток.

Дифференциальный диагноз проводят с последствиями полиомиелита, диастрофической дисплазией, синдромом Ларсена, хондродистрофией, спинальной амиотрофией, миотонической дистрофией. Для окончательной постановки диагноза может понадобиться помощь врача-инфекциониста, кардиолога и ревматолога.

Лечение артрогрипоза

Лечебные мероприятия начинают с первых суток после рождения, т. к. результат коррекции в этот период наиболее стабильный. До возраста 2-3 лет предпочтительнее консервативные методики. Они заключаются в проведении этапной гипсовой коррекции, осуществляемой еженедельно. Перед каждой манипуляцией производятся тепловые, физиотерапевтические процедуры и лечебная гимнастика. Из физиолечения применяют фотохромотерапию, электрофорез с прозерином, тренталом, серой и кальцием, фонофорез с кератолитическими гелями и электростимуляцию. Родителям в обязательном порядке объясняют о важности проведения корригирующих упражнений при артрогрипозе, которые выполняются до 8 раз в сутки. Ортопедическую терапию всегда дополняют неврологической, включающей в себя препараты, усиливающие кровоснабжение, увеличивающие проводимость и нормализующие трофику тканей.

При негативной динамике применяют хирургическое вмешательство. В тяжёлых ситуациях его начинают с 3 месяцев, но в большинстве случаев консервативно ведут пациентов до 2 лет. Коррекцию первоначально проводят на дистальных участках. В зависимости от локализации возможно выполнение миотенолигаментокапсулотомии, надмыщелковой остеотомии, удлинения четырёхглавой мышцы. Если возникла артрогрипотическая косолапость, то рекомендуются хирургические операции на связочно-сухожильном аппарате (детям до 7 лет) или на скелете стопы (в старшей возрастной группе).

При артрогрипозе верхних конечностей применяют операции по укорочению и удлинению мышц предплечья, а также капсулотомию лучезапястного сустава с ладонной стороны. У подростков в качестве операций на данном сочленении используются аллодез лавсановой лентой или артродез. При разгибательной контрактуре локтевого сустава удлиняют сухожилие трицепса, проводят его пересадку и выполняют заднюю капсулотомию. При возникновении вывихов их закрытое вправление осуществляется только при сохранной силе мышц. Операции на нижних конечностях максимально устремлены на сохранение опорно-статической функциональной активности, верхних — на создание условий, которые важны для самообслуживания.

Прогноз и профилактика

Прогноз напрямую отражает степень тяжести болезни. При локальных формах он благоприятный, при генерализованных наступает инвалидизация пациента. Профилактика заключается в поддерживающем режиме. При заболевании нижних конечностей обязательно использование ортопедической обуви, верхних ‒ применение лонгет, для фиксации позвоночника важно приобретение специальных корректоров осанки или корсетов. Для поддержания удовлетворительной формы нервного и мышечного аппаратов применяют лечебный массаж, физкультуру и гимнастику.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector