1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Содержание

Акромегалия — что это такое, причины, симптомы и лечение

Акромегалия

Общие сведения

Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отдельных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона, называемого еще гормоном роста. Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

Стадии акромегалии

Болезнь протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

  • На начальной преакромегалической стадии признаки очень слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключительно по данным компьютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
  • На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
  • На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолью, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
  • Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

Причины акромегалии и механизм заболевания

Соматотропный гормон роста вырабатывается в гипофизе, эндокринной железе, расположенной в основании головного мозга. Этот гормон отвечает за процесс роста ребенка, формирование мышц и скелета. У взрослых он обеспечивает контроль над обменом веществ, в том числе и над водно-солевым, углеводным и жировом балансами.

Контроль над функцией гипофиза ведется из другой части головного мозга, называемой гипоталамусом, который вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие работу гипофиза.

У здорового человека содержание соматотропного гормона на протяжении суток колеблется, подъемы чередуются со снижением. В силу ряда причин, клетки гипофиза выпадают из-под контроля гипоталамуса и начинают активно размножаться. Нарушается ритм выделения гормона и повышается его уровень в крови. Продолжающийся длительное время рост этих клеток приводит к образованию «аденомы гипофиза» – доброкачественного новообразования, достигающего размеров в несколько сантиметров. Опухоль начинает сдавливать гипофиз, иногда разрушая здоровые клетки. Именно опухоль и является причиной, по которой возникает акромегалия.

Другие косвенные причины акромегалии это неблагоприятное течение беременности, опухоли центральной нервной системы, психические или черепные травмы, хронические инфекции – грипп, корь и др. Определенную роль в развитии отводят наследственности.

Симптомы акромегалии

Избыточный уровень гормона роста в крови вызывает изменение внешности пациента: увеличиваются надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, губы, нос, уши. Гипертрофия гортани, языка, голосовых связок приводит к изменению голоса. Значительно увеличиваются размеры черепа, кистей, стоп.

Деформируется скелет, происходит увеличение грудной клетки, расширение межреберных промежутков, искривляется позвоночник. Рост хрящевой и соединительной ткани приводит к ограничению подвижности суставов, их деформации, возникают суставные боли.

Кожа у больных уплотняется. Увеличивается сало- и потоотделение. Чрезмерное увеличение внутренних органов и мышц вызывает дистрофию мышечных волокон. Больной жалуется на утомляемость, слабость, снижение работоспособности, жажду, частое мочеиспускание, резкие подъемы температуры. Развивается гипертрофия миокарда, перерастающая в сердечную недостаточность. У 90% больных, в связи с гипертрофией верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра, развивается храп и синдром обструктивного апноэ во сне.

С ростом опухоли гипофиза повышается внутричерепное давление», головные боли, головокружение, двоение в глазах, светобоязнь, снижение слуха, онемение конечностей, часто возникает рвота. У больных женщин нарушается менструальный цикл, возникает бесплодие, появляется галакторея (выделение молока из молочных желез в отсутствии беременности). У мужчин угасает половая потенция.

Возможно развитие несахарного диабета, опухолей матки, органов желудочно-кишечного тракта, щитовидной железы.

Диагностика акромегалии

Определяется уровень содержания соматотропного гормона в крови на основании глюкозотолерантного теста. Определяется исходное значение СТГ, а затем после приема глюкозы – четыре теста каждые полчаса. Если в норме, после приема глюкозы, уровень СТГ должен снижаться, в активной фазе акромегалии, он повышается. Данный тест используется также при оценке эффективности проведения терапии, только с ее помощью можно назначить адекватное лечение акромегалии.

Определяется концентрация в плазме крови инсулиноподобных ростовых факторов (ИРФ), повышение указывает на развитие акромегалии. Проводится рентгенография костей черепа на предмет выявления увеличения размеров турецкого седла, магнитно-резонансная и компьютерная диагностика. Офтальмологическое обследование пациентов с акромегалией выявляет сужение зрительных полей.

Помимо прочего, больные обследуются с целью выявления осложнений вследствие акромегалии на наличие сахарного диабета, полипоза кишечника, заболеваний щитовидной железы и так далее.

Лечение акромегалии

Лечение заболевания состоит из медикаментозного, хирургического, лучевого и комбинированного методов и направлено на снижение концентрации соматотропного гормона, ликвидацию его гиперсекреции и нормализации концентрации ИРФ I. В результате лечения должны значительно снижаться или полностью исчезать проявления заболевания.

Назначается прием аналогов соматостатина, подавляющего секрецию гормона роста (ланреотид, октреотид, сандостатин, соматулин). Впоследствии, назначается одноразовая лучевая или гамма-терапия на область гипофиза. Опухоль гипофиза удаляется хирургическим путем. Эффективность операции составляет 85% при небольших опухолях и 30% при значительных. В этом случае возможно повторная операция.

Прогноз лечения зависит от продолжительности болезни. При отсутствии лечения при тяжелом течении продолжительность жизни больного составляет около 3-4 года, при медленном развитии от 10 до 30 лет. Своевременная диагностика акромегалии и вовремя начатое лечение дает благоприятный прогноз, возможно полное выздоровление.

Акромегалия

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Общие сведения

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Читать еще:  Эпикондилит локтевого сустава — симптомы и лечение

Механизм развития и причины акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Стадии развития акромегалии

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  • Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  • Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  • Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  • Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Симптомы акромегалии

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос — становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% — развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея — выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Осложнения акромегалии

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

Диагностика акромегалии

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

  • соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
  • ИРФ I — инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы — через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

Лечение акромегалии

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина — нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

Читать еще:  Лечение простатита в домашних условиях лекарствами

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Прогноз и профилактика акромегалии

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

Акромегалия

Что такое акромегалия?

Акромегалия (от греческих слов acron — конечность, megalos — большой) — заболевание, связанное с усиленной продукцией гормона роста (соматотропного гормона). Встречается у лиц обоего пола, возникает обычно после завершения роста организма, т.е. преимущественно в возрасте 20-40 лет, развивается постепенно, длится много лет.

Это заболевание известно ещё с древних времен. При акромегалии изменяется внешний вид, укрупняются черты лица, увеличивается размер стоп и кистей. В настоящее время мы знаем, почему происходят такие изменения.

Где и как вырабатывается гормон роста?

Гормон роста вырабатывается в гипофизе. Гипофиз является эндокринной железой небольшого размера (не более 1 см), которая располагается в основании головного мозга, в костной выемке под названием «турецкое седло», и вырабатывает жизненно важные гормоны. Гормон роста у детей обеспечивает процессы линейного роста и формирования костей и мышц, у взрослых контролирует обмен веществ, в том числе углеводный обмен, жировой обмен, водно-солевой обмен.

Контроль за функцией гипофиза осуществляет другая часть головного мозга, которая называется гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие выработку гормонов в гипофизе.

У здорового человека содержание гормона роста в течение дня не одинаково в различное время суток, а подвержено определенным колебаниям. В течение дня отмечается чередование эпизодов снижения и повышения концентрации гормона роста, с максимальными значениями в ранние утренние часы. При акромегалии отмечается не только повышение содержания гормона роста, но и нарушается нормальный ритм его выделения в кровь.

Причины, приводящие к акромегалии

Клетки гипофиза, вырабатывающие гормон роста, по ряду определенных причин «ускользают» из-под регулирующего влияния гипоталамуса и начинают быстрее размножаться и активнее вырабатывать гормон роста. Продолжительный рост этих клеток приводит к формированию доброкачественной опухоли гипофиза — «аденомы гипофиза», которая может в некоторых случаях достигать размеров до нескольких сантиметров, то есть быть больше нормальных размеров гипофиза. Неизмененные клетки гипофиза при этом могут сдавливаться или даже разрушаться.

У большинства больных акромегалией опухоль гипофиза вырабатывает только гормон роста, однако, примерно у трети пациентов может отмечаться и избыточная продукция других гормонов гипофиза.

Чаще всего заболеванию способствуют травмы черепа, неблагоприятное течение беременности, острые и хронические инфекции (грипп, корь и др.), психические травмы, опухоли центральной нервной системы.

Проявления акромегалии

В течении акромегалии выделяют ряд стадий.

Наиболее ранняя стадия — преакромегалическая — выявляется редко, поскольку проявления не столь выражены.

Гипертрофическая стадия характеризуется развернутой клиникой заболевания.

Опухолевая стадия в симптомах заболевания преобладают признаки влияния на рядом расположенные органы и ткани (повышение внутричерепного давления, глазные и нервные нарушения).

Кахектическая стадия — стадия истощения — является исходом заболевания.

Больные жалуются на головокружение, головные боли, повышенную утомляемость, нарушение зрения, боли в суставах и пояснице. Внешний вид больного своеобразен. Наблюдается значительное увеличение верхних и нижних конечностей. Кисти и стопы приобретают лопатообразный вид. Отмечается увеличение надбровных дуг, скул, носа, губ и ушей. Нижняя челюсть увеличена, выступает вперед. Язык увеличен, с трудом умещается во рту. Голос грубый. Головные боли беспокоят преимущественно при опухолевой природе акромегалии. Их связывают с повышением внутричерепного давления.

Довольно часто при акромегалии отмечаются изменения со стороны кожных покровов чаще, в области кожных складок и мест трения одежды, повышенная жирность и влажность из-за увеличения количества и размеров потовых и сальных желез, складчатость.

В начальных стадиях заболевания отмечается повышение мышечной силы, которая в дальнейшем сменяется уменьшением объема мышц и мышечной слабостью.
Функции увеличенных внутренних органов на начальных этапах заболевания практически не изменяются. Позже присоединяются признаки сердечной, легочной и печеночной недостаточности. Возможно повышение артериального давления.

У 50-60% пациентов наблюдаются нарушения толерантности к глюкозе.

Иногда снижается острота зрения, сужается поле зрения. На глазном дне отмечается последовательная смена отека, стаза и атрофии зрительных нервов, что при отсутствии лечения приводит к необратимой слепоте.

Почти у всех женщин нарушается менструальный цикл, часто наблюдается выделение молока из молочных желез, не связанное с беременностью и родами, галакторея. У трети мужчин снижается половая потенция.

Рост опухоли преимущественно в сторону гипоталамуса вызывает у больных сонливость, жажду, полиурию (увеличение объема и количества мочеиспусканий), резкие подъемы температуры. Возможно возникновение эпилепсии, птоза опущения век, диплопии удвоения зрения. Снижается острота слуха.

Прогноз

При отсутствии адекватного лечения продолжительность жизни больных составляет 3-4 года при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) и от 10 до 30 лет при медленном развитии и благоприятном течении. При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность ограничена.

Что может сделать врач?

Лечение включает в себя комплекс мер, направленных на снижение концентрации соматотропина в сыворотке крови:

  • удаление опухоли гипофиза, вырабатывающей гормон роста, либо предотвращение дальнейшего увеличения её размеров;
  • снижение уровня гормона роста в крови с помощью лекарственных препаратов;
  • исчезновение или значительное смягчение проявлений заболевания.

Снижение содержания гормона роста важно не только для хорошего самочувствия больного и уменьшения (исчезновения) клинических симптомов заболевания, но и для сохранения продолжительности жизни. В настоящее время известно, что длительное повышенное содержание гормона роста в крови человека приводит к ранней смертности от сердечно-сосудистых, легочных и онкологических заболеваний.

В любом случае лечение акромегалии является очень важным, так как отсутствие лечения приводит к ранней инвалидизации пациентов активного трудоспособного возраста и повышает риск преждевременной смертности.

Что можете сделать вы?

При появлении характерных изменений внешности, что дает повод заподозрить у больного акромегалию, он должен быть немедленно направлен на консультацию к врачу. Дальнейшее обследование проводят в специализированном стационаре.

Больные акромегалией должны постоянно находиться под наблюдением эндокринолога, офтальмолога и нейрохирурга.

Что такое акромегалия и какие способы лечения существуют

Акромегалия — это синдром хронического избытка гормона роста, соматотропина (СТГ), в организме. Связана патология с аномальным развитием гипофиза, церебрального придатка в нижнем отделе мозга, отвечающего за обменные процессы, репродуктивную функциональность и рост. Возникает заболевание вследствие воздействия на питуитарную железу доброкачественного новообразования.

Характеризуется акромегалия длительным течением. Обнаруживается у пациентов преимущественно взрослого возраста — 40-60 лет. Степень распространенности патологии среди мужчин и женщин одинаковая. Общий же процент встречаемости болезни составляет 4 человека на 100 тыс. Пациенты с диагнозом акромегалия имеют выраженные внешние отличия, проявляющейся неестественным увеличением черепа, лицевой части, конечностей, большой высотой и пр.

Значение гормона для организма человека

Элемент СТТГ очень важен для организма. Он стимулирует иммунитет, правильное формирование опорно-мышечной системы, лучшее поглощение костными тканями кальция и, в соответствии с этим, рост скелета. Также, соматотропин выступает непосредственным участником обмена веществ, способствуя белковому синтезу и активному развитию мускул, регуляции углеводного метаболизма и глюкозы. Производится гормон соматотропин гипофизом или турецким седлом, как его еще называют из-за специфической формы кости, напоминающей седловину.

Читать еще:  Как избежать простатита 7 шагов к мужскому здоровью

Именно разрастание клеток питуитарной железы (гипофиза) приводит к образованию аденомы и усиленному продуцированию СТГ. Размеры опухоли могут быть разными — от незначительных до превышающих габариты самого органа — и провоцировать распад нормальных клеток. При стандарте уровень СТГ варьируется в течение дня, достигая максимальной концентрации лишь в предутренние часы. У больных же акромегалией показатель гормона соматотропина всегда высокий. Помимо этого у таких пациентов наблюдается сбой в нормальном ритме его секреции.

Активно размножающиеся клетки питуитарной железы, вызывают гиперсекрецию соматотропина, гипертрофию функционально-активных эпителиальных клеток и оболочек некоторых органов. Неконтролируемое увеличение секрета СТГ и его выход из-под контроля гипоталамуса, ведет к необратимым изменениям и развитию таких патологий, как гигантизм у детей, диспропорциональное утолщение костного каркаса и характерные нарушения в углеводном, водно-солевом и жировом обменном процессе.

Патогенез акромегалии

Возникает патология не сразу, а после прекращения роста организма. От начала зарождения болезни до ее выраженного проявления может пройти от 5 до 7 лет. Заболевания относят к нейроэндокринному расстройству, связанному с мутацией α-субъединицы G-протеина (белка) и трансмембранных pCC. Гигантизм и высокорослость — одни из самых явственных признаков сбоя в работе гипофиза.

Чертами говорящим о наличии именно этой патологии выступает увеличение в длину или ширину одной из конечностей, размера стопы, кистей рук, массивность челюсти и лба, надбровных дуг и носа. Одновременно наблюдается повышение риска злокачественной и доброкачественной онкологии. По мере прогрессирования опухоли, происходит активное разрастание соединительной и мезенхимальной ткани гипофиза со склеротическим его поражением. Подобные отклонения не проходят бесследно и часто становятся причиной ранней смертности среди больных акромегалией.

Этапы развития патологии

  1. Преакромегалия. Признаки слабо выражены из-за чего диагностика заболевания утруднена. Определяется патология только по результатам гормонального теста крови на соматотропин и показателям компьютерной томографии (КТ) головного мозга.
  2. Гипертрофия. Симптомы аномалии ярко выражены и обследование уже основывается на изучении характерных анатомических особенностях пациента.
  3. Опухолевая фаза. Наблюдается преобладание глазных и нервных нарушений, признаков усиления внутричерепного давления, вследствие разрастания тканей новообразования и его физического воздействия (сдавливания) ближних отделов мозга.
  4. Кахексия. Истощение организма, как результат прогрессирования акромегалии.

Причины появления

Около 95% всех случаев заболевания провоцируется аденомой гипофиза или соматотропиномой. Также, акромегалия может возникать вследствие:

  • Генетической предрасположенности при семейном анамнезе;
  • Повышения чувствительности к СТГ;
  • Поражения ЦНС;
  • Увеличения продуцирования специфического белка инсулиноподобного фактора роста;
  • Нарушений в работе гипоталамуса;
  • Патологического выделения гормона соматотропина в органах — бронхах, легких, яичниках и ЖКТ;
  • Воспалительных заболеваний инфекционной и неинфекционной природы;
  • Сочетания сразу нескольких заболеваний — акромегалии, гигантизма и складчатой пахидермии (синдрома Розенталя-Клопфера);
  • Генной мутации элемента SMTN (11q13);
  • Высокого содержания в крови лейцина, валина и изолейцина, способствующего умеренному неврологическому и психологическому отклонению, а также церебральному гигантизму — синдрому Сотоса;
  • Избыточной выработки соматолиберина.

Проявления болезни

Симптомы при акромегалии могут быть разнообразными. Обусловлено это анаболическим воздействием СТГ и ИФР-1 (инсулиноподобного фактора роста) на костно-мышечную и хрящевую ткань, а также множественные метаболические процессы — липолиз, периферическую утилизацию моносахаридов, печеночную продукцию и пр. В классическом своем выражении, акромегалия имеет следующие признаки:

  • Выдающиеся вперед лобные доли;
  • Широкий нос и переносица;
  • Толстые губы;
  • Слишком грубая наружность;
  • Большие стопы, кисти рук, мочки ушей;
  • Увеличенные межзубные промежутки из-за выступающей нижней челюсти;
  • Макроглоссия — увеличение в размере языка;
  • Непропорциональный рост частей тела;
  • Гортанная гипертрофия и аномальное увеличение голосовых связок с последующим огрубением тембра;
  • Деформация скелетного аппарата — искривление позвоночника, расширение межреберных промежутков, бочкообразное искривление грудной клетки — и, как результат, ограничение его функциональности.

К другим симптомам патологии относится:

  • Избыточная потливость вследствие гиперактивности потовых и сальных желез;
  • Уплотнение и формирование морщин кожного покрова головы по типу складок;
  • Увеличение объема мускул и органов — печени, почек, миокарда — с последующей дистрофией их мышечных тканей;
  • Стремительное снижение работоспособности и перманентное состояние слабости;
  • Быстрая утомляемость;
  • Прогрессирующий синдром декомпенсации миокарда;
  • Гипертоническая болезнь;
  • Синдром внезапной остановки дыхания (апноэ);
  • Сбой менструального цикла, вплоть до аменореи, бесплодие, как следствие чрезмерного количества пролактина и дефицита гонадотропинов в организме;
  • Галакторея — выделение грудного молока, не связанного с кормлением и беременностью;
  • Снижение потенции у мужчин;
  • Синдром несахарного диабета;
  • Светобоязнь и диплопия;
  • Цефалгия лобной и скуловой зоны;
  • Ослабление умственных способностей;
  • Вертиго (головокружение);
  • Приступы рвоты;
  • Ухудшение слуха, запаха и тактильной восприимчивости;
  • Потеря чувствительности верхних и нижних конечностей;
  • Гиперкальциурия — патологически высокое содержание кальция в моче;
  • Инсулинозависимый диабет или нарушение восприимчивости углеводов;
  • Периферическая нейропатия;
  • Нарушения в работе щитовидной железы;
  • Парестезии — спонтанно возникающее жжение, покалывание, ощущение мурашек по коже;
  • Депрессия;
  • Гипогонадизм — недостаточность яичек и мужских половых гормонов;
  • Гирсутизм у женщин — оволосение на теле по мужскому типу;
  • Нарушение метаболизма.


Избыток соматотропина всегда вызывает у больного характерные специфические изменения внешности. Происходят перемены медленно, оставаясь незаметными как для самого пациента, так и его близких.

Особенности диагностики

Важным критерием в постановке диагноза акромегалия является дифференцирование болезни от других, похожих по симптомокомплексу, патологий.

Для определения болезни используют консультативный осмотр у специалиста и лабораторно-инструментальные методы исследования:

  • Тестирование базального уровня соматотропина в сыворотке крови в разное время суток;
  • Пробу с глюкозой;
  • Анализ ИРФ-1 инсулиноподобного фактора роста;
  • Рентгенографию турецкого седла;
  • Компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга;
  • Офтальмологическое обследование;
  • Ректороманоскопию или колоноскопию кишечника;
  • Электромиографию — исследование скелетных мышц;
  • Рентген суставов и позвоночника;
  • Анализ крови на уровень фосфора и креатинфосфокиназа сыворотки.

Методы лечения

Современная медицина применяет вариативный подход к лечению акромигалии. Для достижения максимального терапевтического эффекта прибегают к:

  1. Внешнему облучению — рентгенотерапии, телегамматерапии, воздействию на гипофизарную область протонным пучком;
  2. Гормонотерапии с использованием аналогов соматостатина — ланреотида, окреотида — и эстрогена в больших дозах, который, вступая в реакцию с андрогенами, снижает выделение СТГ;
  3. Медикаментозному лечению — бромокрептину и октреотиду;
  4. Оперативному удалению аденомы гипофиза.

Применяться технологии могут как отдельно, так и в комбинации с другими техниками. Специалисты, компетентные в лечении акромегалии — нейрохирург и эндокринолог.

Прогноз при акромегалии

Аномальная выработка соматотропина негативно сказывается на состоянии здоровья человека, провоцируя массу серьезных патологических процессов, инвалидизацию и раннюю смерть. Как правило, 90% больных не доживают до 60-летнего возраста. У пациентов с акромегалией чаще всего возникают сердечно-сосудистые заболевания и, вследствие этого, инфаркты.

Также, в случае малоэффективности консервативного, хирургического лечения или слишком большого размера опухоли, существенно увеличивается вероятность рецидива болезни.

Осложнения патологии

  • Гипертрофия легких и сердца;
  • Поражение сосудистой системы головного мозга;
  • Онкология;
  • Миокардиодистрофия;
  • Гипертония;
  • Дистония печени;
  • Узловой или диффузный зоб;
  • Кистозно-фиброзная мастопатия;
  • Полиэндокринный синдром яичников;
  • Избыточное разрастание слизистой оболочки кишечника и формирование наростов (полипов);
  • Быстрое разрастание клеток надпочечников;
  • Доброкачественная опухоль в миометрии матки;
  • Пангипопитуитаризм — гипофизная недостаточность;
  • Артрит;
  • Гиперкальциемия;
  • Гипергидроз;
  • Увеличение простаты;
  • Остеопороз;
  • Респираторные заболевания.

Меры профилактики заболевания

Акромегалия — заболевание специфическое. Так как в его образовании участвует гипофизный гормон, обнаружить патологию довольно сложно.

Для того, чтобы не допустить акромегалию рекомендуется по возможности избегать травматизации черепа, следить за состоянием своего здоровья, периодически проходить медицинский осмотр и тщательно лечить хронические заболевания, включая инфекционные очаги носоглотки.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector